Синоними: Рекурентен лабиринтит, Идиопатичен ендолимфатичен хидропс.
През 1861 г френският лекар Проспер Мениер описва заболяване на вътрешното ухо което причинява епизоди на световъртеж, шум в ушите (тинитус), чувство за пълнота или натиск в ухото и флуктуираща загуба на слуха.
В различни проучвания болестността варира от 43 (1) до 190 (2) на 100000 население, начало на заболяването от третата до седмата декада, малко по-често са засегнати жените – 1,3:1. Не са доказани съществени расови различия.
Повечето автори (3) смятат, че в патогенезата на пристъпа участва ендолимфатичния хидропс – свръхкумулация на ендолимфа, довеждаща до раздуване на мембранозния лабиринт. Причини за хидропса могат да бъдат свръхпродукция на ендолимфа, нарушен отток в дуктус ендолимфатикус или дуктус реюниенс или нарушена абсорбция в ендолимфния сак. Допуска се запушване на дуктус реюниенс от отоконии. Това обяснява и по-голямата честота на BPVV при пациенти с болест на Мениер. Все пак хидропс се открива в 6% от серийни аутопсии на темпоралната кост, при средна честота на заболяването 0,2%. За възникването на хидропса се допускат генетични, съдови, автоимунни, ендокринни, инфекциозни, алергични, диетични и др фактори(4). Заболяването е мултифакторно, комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда. Остро настъпващата дилатация на лабиринта уврежда структурите на вътрешното ухо и е причина за симптомите. Увредата на нair cells предизвиква в началото преходен слухов спад за ниските честоти. С прогресията на заболяването увредата става дефинитивна. В крайните стадии се засягат всички честоти – панкохлеарна увреда. Механичната увреда на сакулус и утрикулус при напреднало заболяване обясняват перманентната нестабилност и внезапните непровокирани падания – кризи на Тумаркин.
Типичната атака при болестта на Мениер се предшества от заглъхване и пълнота в едното ухо, промяна в слуха или промяна в съществуващият шум. Пристъпът обикновено включва силен световъртеж, нарушено равновесие, вегетативни прояви и остро намаление на слуха. Световъртежът е системен, с посока към засегнатото ухо. Не винаги пациентите могат да я определят правилно. Силата на световъртежа варира, усилва се при промяна в положението на главата.
Вегетативните прояви – гадене, повръщане, побледняване, изпотяване, вариации в артериалното налягане и пулса също варират при различните пристъпи и при движения на главата. Средният пристъп продължава няколко часа. След тежка атака пациентите се чувстват изморени, отпаднали и трябва да спят в продължение на няколко часа. Между пристъпите са възможни оплаквания от кратки световъртежи, нестабилност, персистиращи слухови нарушения. Атаките са най-чести през първата година на заболяването. Възможно е клъстерно зачестяване на пристъпите. С прогресията на заболяването водещи са слуховите нарушения и дисбаланса. Пристъпите в началото на заболяването засягат едното ухо. При 50% от пациентите след 30 год са засегнати и двете уши. Интересна е връзката между болестта на Мениер и мигрената. 35,4% от пациентите с болест на Мениер отговарят и на критериите за мигренозни пристъпи съгласно International Headache Society (IHS). Предполагат се общи патофизиологични механизми (5).
Диагностични критерии (6):
Дефинитивна Мениерова болест:
- Два или повече пристъпа от системен световъртеж с продължителност 20 мин до 12 часа.
- Документирано поне веднъж едностранно звукопроводно снижение на слуха за ниските до средни честоти преди, по време или след пристъп.
- Флуктуиращи слухови симптоми /промяна в слуха, тинитус, чувство за пълнота/ в засегнатото ухо.
- Липса на друго заболяване, обясняващо симптомите.
Възможна Мениерова болест:
- Два или повече епизода от системен световъртеж с продължителност 20 мин до 24 часа.
- Флуктуиращи слухови симптоми /промяна в слуха, тинитус, чувство за пълнота/ в засегнатото ухо.
- Липса на друго заболяване, обясняващо симптомите.
Диференциалната диагноза включва съдови нарушения /инсулт, TIA/ във вертебро-базиларната система, вестибуларна мигрена, вестибуларни пароксизми, автоимунни заболявания на вътрешното ухо, тумор на ендолимфатичния сак, тумори в понто-церебеларния ъгъл, перилимфна фистула, дехисценция на полуокръжен канал, вестибуларен шваном, невроборелиоза, отолуес, Susac синдром, Vogt-Koyanagi-Harada синдром, Cogan`s синдром.
Липсва дефинитивна терапия, както и единен консенсус за лечение. Препоръките по-долу са съобразени с алгоритмите на водещи специалисти (7) (8) (9) и опитът на авторите.
Менажиране по време на криза: Режим – лягане на твърда повърхност. Да се ограничат движенията, погледа да е фиксиран върху неподвижен предмет. Да се ограничи приема на течности в началото, докато е изразено гаденето. Медикаментозно овладяване на симптоматиката с антивертижни, антиеметици, при нужда рехидратация – бензодиазепини /диазепам, алпразолам, лоразепам/, дименхидринат, прометазин /антиалерзин/, кортикостероиди /дексаметазон/, антиеметици /деган/, хистаминови агонисти /бетасерк ОДТ/. Не се препоръчва продължителната употреба на вестибулосупресанти, тъй като забавят вестибуларната компенсация и се влошава равновесието.
Лечението в извънпристъпният период е комплексен процес. Включва при необходимост промяна в начина на живот, диетолечение, медикаментозна или оперативна терапия, вестибуларна рехабилитация. Цели намаляване на броя и тежестта на атаките, подобряване на слуха и тинитуса, облекчаване на хроничните симптоми – шум в ушите и дисбаланс, предотвратяване на прогресията на заболяването, по-специално на загубата на слуха и равновесието.
Заболяването при някои пациенти се обостря от специфични тригери. Избягването им може да бъде полезно за намаляване на броя на атаките – обременяване със сол, кофеин, алкохол, никотин, стрес, умора, мононатриев глутамат. Емоционалният стрес и повишената тревожност се свързват с повишена честота и тежест на пристъпите. Структурираната психологическа подкрепа се препоръчва в менажирането на заболяването. Трябва да се диагностицира и лекува евентуален хормонален дисбаланс.
Необходимостта от профилактично медикаментозно лечение следва да се съобрази с честотата на атаките.
Първа стъпка е безсолната диета – стриктното ограничаване на солта може да ограничи самостоятелно пристъпите.
Диуретици. При липса на ефект от безсолна диета след 1 до 3 месеца се включват диуретици – ацетазоламид, триамтерен/хидрохлортиазид /диуретитидин/. Да се избягват бримкови диуретици поради потенциалната им ототоксичност.
Калциеви антагонисти. При недостатъчен ефект от диуретичната терапия се включват калциеви антагонисти – верапамил, нимодипин, флунаризин, цинаризин.
При чести тежки пристъпи се прилагат кортикостероиди – дексаметазон, преднизон, метилпреднизолон. Техният ефект се свързва с намаляване на ендолимфатичния хидропс, ограничаване на световъртежа, намаляване на шума и подобрение на слуха. Стероидите могат да се дават орално, мускулно или транстимпаниално.
Хистаминови агонисти. Хистаминовите агонисти като бетахистин се използват широко в Европа и Южна Америка за лечение на болестта на Мениер. Механизмът на действие не е установен със сигурност, но се свързва с подобряване на кръвообращението на вътрешното ухо.
Хирургично лечение, показано при терапевтично резистентни случаи: Аминогликозиди. Гентамицинът притежава селективна вестибулотоксичност. Прилага се транстимпаниално. Лечението е високоефективно.
Декомпресия на ендолимфатичния сак или поставяне на шънт. Ефикасността на метода е 60-80% при едногодишно проследяване, рискът от загуба на слуха или увреда на лицевия нерв е нисък.
Секция на вестибуларния нерв. При пациенти със съхранен слух селективната секция на вестибуларната част на VIII ЧМН може да бъде процедура на избор.
Лабиринтектомия. Показана е при пациенти с пълна загуба на слуха. По-малко инвазивна е от селективната секция на вестибуларния нерв, тъй като не изисква краниотомия. Възстановяване на равновесието настъпва след няколко седмици до месеци.
Meniett Device – устройство, осъществяващо контрапулсации във външното ухо след поставяне на вентилационна тръба чрез парацентеза. Дългосрочните резултати не са напълно оценени.
Кохлеарен имплант – електронно устройство, подобряващо слуха. Стимулира директно слуховия нерв с електрически импулси. Не променя хода на заболяването.
Вестибуларна рехабилитация. Това е физикална терапия, която подпомага възстановяването на вестибуларната функция. Тя се осъществява чрез повтарящи се баланс упражнения.
Поради естеството на заболяването не може да се използва като първично лечение. Въпреки това е полезна при рехабилитацията на пациенти след криза, при пациенти с перманентна замаяност и нестабилност, както и постоперативна рехабилитация след деструктивни процедури.
Тя може да бъде от полза на пациентите да се справят с виенето на свят и дисбаланса.
д-р Георги Савов
Книгопис:
- Kotimaki et al. Prevalence of meniere disease in Finland. The Laryngoscope, (109, 5, pages 748–753, May 1999).
- Harris and Alexander. Current Epidemiology of Meniere’s Syndrome. Otolaryngologic Clinics of North America, (Volume 43, Issue 5, Pages 965-970, 2010).
- Paparella MM. Pathogenesis of Meniere’s disease and Meniere’s syndrome. Acta Otolaryngol Suppl(406:10-25, 1984)
- Merchant et al. Pathophysiology of Ménière’s Syndrome: Are Symptoms Caused by Endolymphatic Hydrops? Otology & Neurotology, (Volume 26 – Issue 1 – pp 74-81, January 2005).
- Pérez López Let al. Meniere’s disease and migraine. Acta Otorrinolaringologica Espanola(57(3):126-129, 2006)
- Jose A. Lopez-Escamez et al. Diagnostic criteria for Menière’s disease Consensus document of the Bárány Society, The Japan Society for Equilibrium Research, the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society. Journal of Vestibular Research (25(1):1-7, 04/2015).
- Тimothy Hain. Acute Menieres Management Flow Sheet. Chicago Dizziness and Hearing (Version oct 26, 2008).
- John C Li, MD; Robert A Egan, MD Meniere Disease (Idiopathic Endolymphatic Hydrops) Treatment & Management. Medscape (Dec 22, 2015)
- Daniel H. Coelho, MD; Anil K. Lalwani, MD. Medical Management Of Me´nie`re’s Disease. The Laryngoscope(118(6):1099-108 2008